Si è svolto oggi presso l' auditorium dell' ordine dei medici di Firenze il convegno "Etiopatogenesi e terapia delle distonie", già annunciato su questo sito. Il convegno si è aperto alle ore 9.30 con l' introduzione del Prof. G. Alfieri, ordinario di oculistica presso l' Università di Firenze, che ha ricordato le indicazioni oftalmologiche della tossina botulinica, sottolineando l' importanza della ptosi provocata nella cheratopatia da esposizione ed il ruolo delle infiltrazioni con Botox/Dysport nello strabismo. Il Prof. F. Barontini ha fatto un excursus nel capitolo delle distonie parossistiche, soffermandosi sulle distonie chinesigeniche (cioè scatenate da particolari movimenti) e sul loro quadro clinico: disturbi rari, ma che dopo la presentazione offerta dall' illustre clinico nessun medico fra i presenti mancherà di diagnosticare e di inviare allo specialista per la terapia farmacologica (clonazepam, acetazolamide ecc.). Un approfondimento degli aspetti fisiopatologici delle distonie focali è stato offerto subito dopo dal Prof. A. Berardelli, ordinario neurologo dell' Università "La Sapienza" (Roma), il quale ha illustrato i risultati dei più recenti studi sulle distonie focali, che vedono in un disturbo dell' integrazione cortico-basale con risultante ipereccitabilità dei centri del tronco cerebrale una delle condizioni determinanti l' insorgenza della distonia. Sulla base di nuovi reperti sperimentali (riduzione della distonia cervicale con la stimolazione propriocettiva) e vecchi dati clinici (esistenza di gesti antagonistici nel torcicollo spasmodico che inducono una riduzione della distonia, seppure transitoria, ben al di là dell' intensità del gesto effettuato dal paziente) il relatore ha esposto il possibile ruolo etiopatogenetico delle afferenze sensitive nella induzione/modulazione della distonia. Ha fatto seguito la relazione del Dr. Maurri, di Firenze, incentrata sulla terapia delle distonie focali. Egli ha ribadito il ruolo centrale della tossina botulinica in tali affezioni e ha mostrato i risultati di un confronto eseguito sui pazienti afferenti dal Centro regionale di Careggi fra la terapia con Botox e Dysport nell' emispasmo faciale, blefarospasmo, s. di Meige, distonia cervicale. Dalle curve di sopravvivensza dell' effetto terapeutico risultati su circa 6000 trattamenti per blefarospasmo, ad es., è stato rilevato un rapporto di efficacia fra Dysport e Botox tendente a 4 ed una durata di azione tendenzialmente superiore per la tossina "inglese": tale rapporto sembra controbilanciato, in termini di beneficio, da una maggiore incidenza di effetti collaterali in relazione alla più rapida insorgenza di azione e forse ad una minore predittibilità di azione terapeutica. Il Dr. Maurri ha poi speso qualche parola sulla prossima introduzione nel commercio della tossina di tipo B (Myobloc) da parte della Elan Pharmaceuticals e sui risultati ottenuti con tale farmaco sulla distonia cervicale e presentati al recente meeting di Dublino (5-7 Marzo 2001). Ha concluso ricordando la mantenuta importanza nei casi resistenti alla tossina o come integrazione della stessa dei classici farmaci antidistonici per via sistemica, dall' Artane ad alte dosi al Neurontin, mostrando i risultati di due studi in aperto su piccoli numeri di pazienti della mexiletina (nel blefarospasmo) e della ciproeptadina, un antistaminico (nella distonia cervicale).
Il Dr. Galardi di Milano ha dedicato il suo intervento alla terapia con tossina botulinica della disfonia laringea. Dopo aver ricordato la classificazione del disturbo, stabilita la maggiore frequenza della disfonia in adduzione delle corde vocali su quella in abduzione e sulle forme intermedie, il clinico ha mostrato i risultati della sua casistica su oltre 50 casi di disfonia e alcuni filmati audio-video di pazienti sottoposti ad infiltrazione del muscolo tiroaritenoideo. E' stato interessante osservare la semplicità della metodica e la eleganza della rilevazione EMG dei muscoli da infiltrare, oltre che apprendere la costanza dei risultati positivi ottenuti in tale distonia, la cui incidenza -ha precisato il relatore- rappresenta circa un decimo di tutte le distonie focali. Nella breve discussione fra i medici e i pazienti presenti nell' aula la Dr.ssa De Berardinis di Napoli ha condiviso la sua esperienza di alcuni casi di blefarospasmo che hanno mostrato una remissione, definitiva a distanza di 3 anni, dopo ripetute infiltrazioni di tossina botulinica: tale eventualità è ritenuta consensualmente rara od eccezionale.
Alcuni pazienti hanno fatto domande sulla possibilità di associazione di farmaci sistemici alla tossina botulinica, sulle possibili modalità di eliminazione di effetti collaterali della tossina disturbanti come la disfagia, sulla evolutività di distonie focali verso il coinvolgimento di parti somatiche adiacenti e di associazione con il tremore. Il Dr. Galardi, che ha negato di aver esperienza di trattamento botulinico di pazienti con tremore, ha escluso un' azione efficace della Botox/Dysport nel "voice tremor". Alla fine della discussione ha preso la parola il Dr. F. Balestrieri, del centro di Careggi, che ha illustrato la sua esperienza su 29 bambini affetti da paralisi cerebrale spastica sottoposti a trattamento con tossina botulinica sui muscoli genelli per equinismo, sui flessori del ginocchio per flessione del ginochio e sul tibiale posteriore per inversione della pianta del piede. Egli ha sottolineato da una parte l' importanza che si usino adeguate scale di valutazione allo scopo di rilevare le modificazioni ottenute con l' infiltrazione e che si antepongano al trattamento severi obiettivi dello stesso, dall' altra la necessità che il bambino sia seguito da una équipe multidisciplinare (neurologo che esegue il trattamento e rivela le modificazioni, neuropsichiatra infantile che segue l' evoluzione del bambino e cura i rapporti con la famiglia, chirurgo ortopedico che valuti la opportunità meno del suo intervento, terapisti della riabilitazione -questi ultimi restano al centro del follow-up dei pazienti trattati-).
La Dr. Brogelli ha parlato dell'uso della tossina botulinica in casi di strabismo conseguente a oftalmopatia distiroidea sottolineando come sia efficace e ben armonizzabile con le altre misure terapeutiche che alleviano i numerosi disturbi di questi malati . L'azione della tossina riduce la contrattura dei muscoli interessati da flogosi .
Ha concluso la sessione mattutina il Dr. Manca, chirurgo generale dell' Azienda ospedaliera Careggi, che ha esposto la sua esperienza -in collaborazione con la Dr.ssa Brogelli ed il Dr. Maurri- sul trattamento botulinica delle ragadi anali: il relatore ha ricordato la patogenesi di tale doloroso disturbo, particolarmente frequente nei giovani, e come abbia appreso quasi per caso della esistenza del trattamento botulinico. Citata la letteratura recente, compresi i lavori del nostro Presidente (svolti in collaborazione con la Dr.ssa Bentivoglio e i chirurghi del Gemelli a Roma), ha esposto i risultati su 22 pazienti, guariti a distanza di 3 mesi nell' 81% dei casi. Solo in un caso, quello iniziale e riguardante un' amica personale del relatore, la tossina ("ovviamente", ha annotato il Dr. Manca) ha mancato di determinare benefici. Il Dr. Manca ha inoltre brillantemente mostrato la metodica di trattamento estetico con tossina delle rughe del volto ("zampe d'oca", rughe frontali mediane, rughe peribuccali e cervicali), richiamando un grande interesse, soprattutto nel pubblico femminile non più giovanissimo...
Dopo la pausa per il pranzo che ha previsto -essendo l'ultimo giorno possibile prima del divieto ministeriale per il rischio di encefalopatia prionica- abbondanti porzioni di bistecca alla fiorentina, si è riunito il consiglio direttivo nazionale dell' associazione della ricerca sulla distonia, sul cui contenuto relazioneremo eventualmente in un altro sintetico articolo.
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