Il blefarospasmo

Che cos'è il blefarospasmo?

Il blefarospasmo è una malattia caratterizzata dalla chiusura persistente, forzata e involontaria delle palpebre. È una distonia focale cranica.

Il termine "blefaro" deriva da una parola greca che significa palpebra; l'aggettivo "cranica" si riferisce al capo; con l'aggettivo "focale" si intende la localizzazione ad un solo distretto del corpo. Il termine "distonia" indica la presenza di spasmi e contrazioni muscolari anomali, involontarie e protratte.

I pazienti affetti da blefarospasmo non hanno malattie oculari e il disturbo della visione è dovuto solamente alla chiusura forzata delle palpebre.

Il blefarospasmo, quindi, non deve essere confuso con:

1. La ptosi, che è dovuta all'abbassamento della palpebra causato da debolezza o dalla paralisi del muscolo elevatore della palpebra superiore;
2. Le blefariti, che sono infiammazioni delle palpebre e hanno un'origine infettiva o allergica;
3. L'emispasmo facciale, che non è una distonia. Esso interessa più muscoli da un lato della faccia e tra questi molto spesso anche quelli delle palpebre. L'emispasmo facciale è causato dall'irritazione del nervo facciale e, talvolta, è una conseguenza della paralisi periferica dello stesso nervo. Le contrazioni muscolari sono più rapide e fugaci di quelle osservate nel blefarospasmo e l'affezione è sempre localizzata ad un solo lato del viso.

Come inizia il blefarospasmo?

Il blefarospasmo inizia, di solito, gradualmente con la comparsa di un eccessivo ammiccamento e/o di irritazione oculare. In questa fase iniziale il fenomeno può manifestarsi solo in presenza di specifiche condizioni, quali la luce intensa, l'affaticamento e la tensione emotiva. Con il progredire della malattia il fenomeno compare più frequentemente durante la giornata. La condizione di spasmo scompare con il sonno e alcuni pazienti osservano che, dopo un sonno ristoratore notturno, gli spasmi non si presentano per parecchie ore.

L'impegno e la concentrazione possono ridurre la frequenza degli spasmi.

Con l'ulteriore aggravamento della malattia, gli spasmi possono divenire talmente intensi che, quando insorgono, rendono il malato funzionalmente cieco. Le palpebre, durante un singolo episodio, possono rimanere forzatamente chiuse per parecchie ore.

Qual è la causa?

Si ritiene che il blefarospasmo sia causato da un anormale funzionamento dei gangli della base; questi sono strutture nervose situate alla base del cervello, che giocano un importante ruolo nella coordinazione dei movimenti.

Non è ancora chiaro quale disfunzione avvenga in queste strutture. Probabilmente si tratta di un disturbo dei neurotrasmettitori (messaggeri chimici) che consentono alle cellule nervose di comunicare l'una con le altre.

Alcuni pazienti hanno osservato un nesso temporale tra l'insorgenza del blefarospasmo e un trauma oculare; fino ad oggi, però, non è stata dimostrata alcuna correlazione fra traumi e blefarospasmo; questo disturbo, infatti, compare in molti soggetti spontaneamente e non è preceduto da evidenti fattori scatenanti. In alcuni casi il blefarospasmo si presenta come una malattia a carattere familiare, con più di un membro della stessa colpito.

Il blefarospasmo può accompagnare forme distoniche della bocca e/o della mandibola (distonia oromandibolare, sindrome di Meige). In questi casi lo spasmo delle palpebre è accompagnato dal serrarsi della mandibola, dall'apertura della bocca, da smorfie o dalla protrusione della lingua.

Il blefarospasmo può essere causato dall'uso di farmaci, tra cui taluni farmaci sedativi utilizzati prevalentemente dagli psichiatri e altri farmaci usati nel trattamento della malattia di Parkinson. In questi casi i disturbi vengono di norma alleviati dalla riduzione del dosaggio dei farmaci.

Terapia

In Italia, negli Stati Uniti d'America ed in altri paesi è stato di recente approvato l'uso della tossina botulinica per il trattamento del blefarospasmo e dell'emispasmo facciale. Questa tossina è prodotta, come dice il nome stesso, dal batterio Clostridium botulinum. La tossina agisce sui muscoli indebolendoli, in quanto blocca la trasmissione degli impulsi nervosi dalle terminazioni dei nervi ai muscoli.

Nel trattamento del blefarospasmo dosi minime di tossina botulinica vengono iniettate (con un ago sottilissimo) nello spessore delle palpebre. I punti di inoculazione possono essere leggermente diversi da paziente a paziente a seconda del giudizio del medico. Generalmente si scelgono due punti sulla palpebra superiore e due su quella inferiore. Quando gli spasmi interessano anche i muscoli intorno all'occhio, è possibile iniettare qualche unità di tossina anche vicino al sopracciglio, al naso, allo zigomo.

I benefici di questo trattamento compaiono da 1 a 14 giorni dopo l'iniezione e permangono per circa 2-4 mesi.